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Morbus Gaucher

Seiteninhalthalt

Verlaufsformen

Bisher wurde die Krankheit von Gaucher-Spezialisten sehr streng in drei Typen eingeteilt: Morbus Gaucher Typ 1, Typ 2 und Typ 3. Diese Einteilung basierte auf dem Zeitpunkt des Krankheitseintritts, den jeweiligen Symptomen, der Mitbeteiligung des Nervensystems und der Lebenserwartung der Patienten. Diese Trennung wird zunehmend verlassen, da es Übergangsformen gibt, die nicht eindeutig einem Typ zuzuordnen sind.

Heute unterscheidet man eine neuronopathische und eine nicht-neuronopathische Verlaufsform, d.h. das Auftreten bzw. Fehlen von Nervenschädigungen entscheidet über die Zuordnung zu den beiden Hauptgruppen.
 
Die alte und die neue Klassifizierung stehen in folgendem Zusammenhang:

1. nicht-neuronopathisch

(ehemals Typ 1) ist die häufigste Form von Morbus Gaucher (ca. 94 %) und betrifft alle Altersgruppen. Bei dieser Form ist das Nervensystem nicht involviert. Der Verlauf der Erkrankung kann sehr unterschiedlich sein, einige Patienten haben keine Symptome und führen ein normales Leben, während andere unter vielfältigen und schweren Symptomen leiden.

2. neuronopathisch

(ehemals Typ 2 bzw. 3)

akute Verlaufsform

(ehemals Typ 2) ist sehr selten
(ca. 1 %) und tritt nur im Kindesalter auf. Aufgrund der schweren neurologischen Beteiligung werden betroffene Kinder selten älter als 2 Jahre.

chronische Verlaufsform

(ehemals Typ 3) ist auch eher selten (ca. 5 %) und tritt in der frühen bis späten Kindheit auf, die Symptome sind mittel bis schwer, der Krankheitsverlauf ist progressiv. Bei diesen Patienten kann die Lebenserwartung vermindert sein.

 

Prof. Dr. Claus Niederau