Wie ist der gegenwärtige Stand der Forschung?

Die Forschungen konzentrieren sich im wesentlichen auf genetische Untersuchungen mit dem Ziel, eine Heilungschance für den Morbus Gaucher zu finden. Zur Zeit arbeitet man in drei Richtungen:

  1. Produktion von Glucocerebrosidase mit rekombinanten Zellen
  2. genetische Vorhersagen zur klinischen Schwere
  3. Versuche zur Gentherapie
Die Produktion des Enzyms Glucocerebrosidase mit rekombinanten Zellen ist bereits erreicht worden. In der Zukunft wird deshalb eine gentechnisch hergestellte Form der Glucocerebrosidase zur Verfügung stehen.
Wisssenschaftler haben schon einige der spezifischen genetischen Unterschiede in den Glucocerebrosidase-Genen von Gaucher-Patienten festgestellt. Vielleicht schaffen sie es, die einzelnen Defekte jeweils mit dem Verlauf der Krankheit in Verbindung zu bringen, und es wird eines Tages möglich sein, ihn mit größerer Genauigkeit als im Moment vorherzusagen.
Auch an einer Gentherapie wird mit Hochdruck gearbeitet. Hierbei versucht man, gesunde Gene für Glucocerebrosidase in die Zellen des Patienten zu schleusen. Diese Zellen würden dann eine genügende Menge aktiver Glucocerebrosidase produzieren. Diese Versuche zur Gentherapie sind zur Zeit rein experimentell; große technische Hürden sind zu überwinden, um zu zeigen, daß diese Technologie sicher und effektiv ist und ob sie zur Behandlung von Morbus Gaucher geeignet ist.


Zurück zur Gaucher Homepage
Letzte Änderung 09.09.97 Claudia Riedel